Главная | Врождённые пороки сердца
Правосформированное срединнорасположенное сердце. | Бактериальный, инфекционный эндокардит

Осложнения при врождённых пороках сердца и их лечение

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

У больных с ВПС чаще имеется комбинированная сердечная недостаточность . Однако при некоторых ВПС бывает преиму­щественно правожелудочковая ( изолированный стеноз легочной артерии , транспозиция магистральных сосудов и др .) или лево - желудочковая ( стеноз и коартацня аорты ) декомпенсация . Наи­большее значение в лечении сердечной недостаточности принад­лежит сердечным гликозидам .

При острой сердечной недостаточности предпочтение отда­ется строфантину и коргликону в дозах , соответствующих воз­расту больного . Возможно внутривенное введение дигоксина в дозе насыщения 0,03 -0,05 мг / кг массы равномерно в 2 — 3 дня по 3 раза в день ( чем выше масса , тем меньше доза насыщения на 1 кг , и наоборот ). Затем переходят на поддерживающую дозу

сердечных гликозидов , которая равняется Д / от Д°зы насы­щения и дается в 2 приема в сутки . Противопоказаниями к на­значению гликозидов являются брадикардия , атриовентрикуляр - ные блокады , желудочковая тахикардия , их назначают осторож­но при септическом эндокардите , анурии , при таких ВПС , как коарктация и стеноз аорты . Одновременно назначаются лазикс или фуросемид внутривенно в дозе 2 — 5 мг /( кг - сут ), сразу можно ввести /2 дозы . При симптомах отека легкого и сердеч­ной астмы хороший эффект наблюдается после введения смеси аминазина , пипольфена . промедола ( каждый по 0,1 мл на год жизни ) внутривенно вместе с реополиглюкином .

Большое значение имеет устранение психомоторного возбуж­дения , беспокойства введением седуксена (0,1 — 0,2 мл / год жиз­ни ), наркотических анальгетиков ( фентанил 0,001 мг / кг , про - медол ) и нейролептиков ( дроперидол 0,25- 0,5 мг / кг ). Для сни­жения проницаемости альвеолярно - капиллярных мембран и борь­бы с гипотонией внутривенно вводят глюкокортикоиды — пред - низолон 3 — 5 мг /( кг - сут ), первоначально вводимая доза может составить половину суточной .

При острой сердечной недостаточности с явлениями шока показано введение изопротеренола — прямой р - адренергическии антагонист , увеличивающий частоту сердечных сокращений и со­кратимость миокарда ( сердечный выброс ); осторожно назнача­ется при значительной тахикардии , может вызвать желудочко­вые аритмии . Доза препарата при внутривенном введении 0,05 — 0,5 мг / кг - мин . В зависимости от состояния периферического кровообращения и уровня АД вводятся сосудистые препараты : при повышении АД — папаверин , пентамин , дроперидол , при гипотонии — допамин , мезатон внутривенно медленно .

При одышечно - цианотических приступах у детей с синими врожденными пороками сердца показано введение подкожно кордиамина , промедола , перорально дается обзидан ( анаприлин . индерал ) в дозе 0,5 — I мг /( кг - сут ), внутривенно вводится 4% раствор гидрокарбоната натрия , показаны переливание кро­ви , глюкозы , седативных препаратов ( седуксен ), постоянная дача кислорода . При некупирующемся приступе и развитии гипокси - ческой комы показана срочная операция — наложение аортоле - гочного анастомоза ( см , главу 10).

Основу современной терапии хронической сердечной недоста­точности при ВПС составляют сердечные гликозиды , причем строфантин и коргликон применяют редко , только в случаях обо­стрения , при отеке легкого . Предпочтение отдается дигоксину . При выборе дозы насыщения учитывают вид ВПС ( необходимо помнить об осторожном назначении дигоксина при фиксирован­ных стенозах аорты и легочной артерии , высокой легочной ги - пертензии ), состояние миокарда ( выраженность кардиосклероза , вид аритмии ), почек и печени ( при олиго - и анурии в начале назначаются диуретики ), электролитные нарушения ( гипокалие - мия предрасполагает к аритмии , гиперкальциемия способствует

побочным действиям гликозидов ). Доза насыщения дигоксина составляет 0,03 — 0,075 мг / кг и . вводится в 2 дня ; в случаях вы­раженной кардиомегалии и плохой сократительной функции мио­карда дозу насыщения при ВПС можно вводить в 3 дня . У детей с массой тела более 16 кг доза не должна превышать 0,02 — 0,03 мг / кг , практически доза насыщения составляет по 1/< — / з— 1 /2 таблетки ( в одной таблетке 0,25 мг ) 3 раза в день либо внутримышечно по 0,3 — 0,5 мл (1 мл содержит 0,25 мг ). Для новорожденных доза насыщения составляет 0,03 — 0,05 мг / кг . Аналогично рассчитывается доза изоланида . При дозировке лан - тоэида в каплях исходят из того , что 1 капля лантозида соот­ветствует 0,01 мг дигоксина . Если эффекта от такой дозы гли - козида нет , то можно продолжить трехкратное введение еще 1 — 2 дня . В случаях эффекта ( уменьшение ЧСС и одышки , сокращение печени , положительный диурез ) переходят на под­держивающую дозу , которая составляет /* — / дозы насыщения ( обычно это /4 — / ь таблетки у детей 2 — 5 лет , /< —Уз— / г таб­летки — у детей старшего возраста ) и вводится в сутки в 2 при­ема . Следует помнить , что в случаях выраженных застойных явлений в большом круге кровообращения или при отклонениях со стороны желудочно - кишечного тракта дигоксин надо вводить внутримышечно , ибо всасывание его резко снижено .

Больной с ВПС и хронической сердечной недостаточностью выписывается домой с назначением Дигоксина в поддерживаю­щей дозе , в связи с этим педиатр и кардиоревматолог должны контролировать ее эффективность . Иногда доза оказывается не­достаточной , тогда возникает декомпенсация . В других случаях прежняя доза гликозида может стать токсичной . Эффективность принимаемой амбулаторно дозы определяют по жалобам , часто­те сердечных сокращений , одышке , размерам печени , данных ЭКГ .

Диуретикам отводится важное место в лечении хронической сердечной недостаточности . Наибольшее распространение на практике получил мощный диуретик— . фуросемид , который на­значается при Пб— III стадии сердечной недостаточности . До­зы — 1 — 3 мг /( кг - сут ) внутрь ( в одной таблетке 40 мг ), внутри­мышечно или внутривенно (2 мл 1 % раствора ) ( обязательно при отеке легких ), лучше вводить в 3 — 4 приема . Действие пре­парата после приема внутрь начинается через 30 — 60 мин и про­должается 4 — 8 ч , при внутривенном введении эффект наступает через 5 — 15 мин и длится до 3 ч . При сопутствующей хрониче­ской почечной недостаточности дозы фуросемида можно увели­чить до 5 мг /( кг - сут ). Хорошо назначать фуросемид в сочета­нии с к алийсберегающими препаратами ( триампур , верошпирон ). Следует помнить , что при сочетании фуросемида с цефалоспори - нами , гентамицином возможно повреждение почечных канальцев . К побочным действиям относятся гипокалиемия , гиперурикемия . Калий вводят с пищей ( картофель , морковь , чернослив ), для его восполнения назначают панангин , но не хлорид калия ( способствует образованию эрозий и язв на слизистой оболочке же­лудка и кишечника ).

Этакриновая кислота ( урегит ) применяется в тех же случаях , что и фуросемид , и особенно у детей , длительно получавших фуросемид с развитием рефрактерности . Дозу I — 2 мг / кг можно назначить 1 раз утром ( I таблетка содержит 0,05 и 0,1 г ) внутрь . Дети хуже переносят урегит , чем фуросемид , из - за побочного действия на желудочно - кишечный тракт , органы слуха ( нежела­тельно сочетание с аминогликозидами ).

К слабым диуретикам относятся калийсберегающие ( веро­шпирон , триамтерен , триампур ). Их можно назначать самостоя­тельно при I —ПА стадии сердечной недостаточности . В случаях более выраженной декомпенсации их вводят в комбинации с фуросемидом , урегитом .

Начинать лечение диуретиками целесообразно с меньших доз с постепенным их увеличением . С одной стороны , это позволяет индивидуально подобрать минимальную эффективную дозу , с другой — не вызывает быстрого схождения отеков с выведени­ем сразу большого количества жидкости ( влечет за собой зна­чительные электролитные нарушения , гипотензию и даже шок ). Сгущение крови и повышение ее вязкости после обильного моче­отделения могут , кроме того , вызвать тромбозы ( особенно у боль­ных с синими ВПС ). При даче диуретиков желательно оцени­вать динамику массы тела , контролировать количество вводимой жидкости ( не менее 0,8 — 1 л ). При стабилизации состояния пере­ходят на прерывистые курсы лечения ( прием 2 3 раза в неделю или длительный прием небольших доз ). Эффективность диуре­тиков повышается при соблюдении больными диеты с ограниче­нием поваренной соли . При резистентности к диуретикам на фоне длительного их применения увеличивают дозу препарата , добав­ляют еще один либо заменяют диуретик .

В последние годы в лечении сердечной недостаточности все шире используются вазодилататоры . Последние не действуют непосредственно на миокард , а улучшают периферическое крово­обращение и тем самым облегчают работу сердца как насоса . Уменьшение периферического сосудистого сопротивления ( пост­нагрузка ) достигается через артериальную вазодилаташдо , уменьшение преднагрузки ( величина давления наполнения лево­го желудочка в конце диастолы ) — через венодилатацию ; суще­ствуют препараты , обладающие комбинированным эффектом ( табл . 2). При митральной недостаточности артериальные вазо­дилататоры уменьшают периферическое сопротивление и увели­чивают сброс в аорту , уменьшая регургитацию в левое предсер­дие . Венодилататоры увеличивают депонирование крови на пери­ферии , в результате чего уменьшаются венозный возврат к пра­вым отделам и в левый желудочек , объем регургитации через митральный клапан . При ВПС с левоправым сбросом примене­ние артериальных вазодилататоров приводит к снижению пост­нагрузки и уменьшению сброса крови в легочные сосуды .

Вазоднлататоры бывают показаны больным с ВПС при выра­женной регургитации через этриовентрикулярные клапаны ( мит­ральная недостаточность , транспозиция магистральных сосудов с недостаточностью трехстворчатого клапана , включая случаи после операции Мастарда ), при аортальной недостаточности , больших внутрисердечных левоправых сбросах ( недоношенные с ДМЖП и др .), постоперационная сердечная недостаточность с дисфункцией левого желудочка при тетраде Фалло , аномаль­ном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола , коарктации аорты , открытом атриовентрикулярном канале .

Больным с левожелудочковой недостаточностью , застойными явлениями в легких ( митральная и аортальная недостаточность , в послеоперационном периоде при низком сердечном выбросе ) . назначают венодилататоры — нитраты , улучшающие преднагруз - ку ; при низком сердечном выбросе показаны препараты , пони­жающие периферическое артериальное сопротивление — постна­грузку ( гидралазин , миноксидил ). Больным , у которых сочетают­ся застойные явления в легких и низкий сердечный выброс , назначают препараты , действующие на пред - и постнагрузку — празозин , каптоприл или гидралазин с нитратами ( см . табл . 2). Как правило , вазоднлататоры назначают при сердечной недоста­точности , рефрактерной к обычной комплексной терапии , так как они нередко обладают побочными действиями в виде ортостати - ческой гипотензии ( празозин , гидралазин ), тахикардии ( гидра­лазин ), появления желудочно - кишечных симптомов ( тошнота , снижение аппетита ) ( гидралазин ), нейтропении ( каптоприл , гид­ралазин ), протеинурии ( каптоприл ), головных болей ( нитраты ) и др .

При хронической сердечной недостаточности в большинстве случаев положительный эффект дают анаболические стероидные ( ретаболил , нероболил , метиландростендиол ) и нестероидные ( инозин , рибоксин , оротат калия , карнитин ) препараты . В комп­лексное лечение включают препараты , улучшающие обменные процессы : кокарбоксилаза (5 — 7 мг / кг . 15 инъекций на курс ), панангин , витамин В |2 с фолиевой кислотой , пангамат кальция ( витамин Bis ), пантотенат кальция ( витамин Bs ), пиридоксаль - фосфат ( витамин Be ), витамин Е , солкосерил , сульфокамфокаин . Положительный эффект наблюдается при назначении рибофла - вина - мононуклеотида или флавината ( внутримышечно по 10 — 15 инъекций ) в сочетании с липоевой кислотой , витамином Ви , эссенциале .

Простагландины применяются у новорожденных с сердечной недостаточностью при некоторых ВПС , когда ОАП обеспечивает жизнь в течение короткого периода времени , который должен быть использован для хирургического вмешательства . К дуктус - замсимым порокам относятся атрезия легочной артерии с ин - тактной межжелудочковой перегородкой или без нее , крайняя форма тетрады Фалло , трикуспидальная атрезия , атрезия и кри­тический стеноз аорты , транспозиция магистральных сосудов ( случаи с неэффективной атриосептостомией или без внутрисер­дечных коммуникаций между легочным и системным кровооб­ращением ). В последние годы с целью поддержания ОАП от­крытым применяют простагландин Ei . а позже Е ? ( пристин ), простагландины h и Fi „ почти неэффективны . Применение про - стагландина обычно показано во время физиологического за­крытия протока — в первые 24 — 48 ч . Позже , когда начинается морфологическая облитерация протока , рассчитывать на эффект труднее , хотя он тоже возможен . В начале простагландин Ег вводили с помощью катетера в непосредственной близости к артериальному протоку , зятем оно было заменено постоянным внутривенным введением . Обычно применение простагландина Ег необходимо в течение нескольких дней до тех пор , пока не уста­новлен точный диагноз , а затем выполняется хирургическое ле­чение . Дозировки проста гланди на Е 2 у новорожденных следую­щие : I ) начало лечения 0,1 мкг /( кг - мин ), постоянная внут­ривенная инфузия ; 2) обычное кратковременное внутривенное лечение ( в течение 1 — 3 дней ), уменьшение начальной дозы наполовину (0,05 мкг / кг - мин ) после появления эффекта ( возник­новение шума в области протока , РаОгХ 30%), но максимум через 30 мин , дальнейшее уменьшение дозы до 0,025 мкг /( кг - мин ) или меньше в зависимости от стабильного напряжения кислоро­да РаС >2>35%; 3) длительное лечение — прием препарата внутрь : а ) 30 — 40 мкг / кг каждый час , при необходимости уве­личение дозы до 90 мкг / кг ( РаОг <35%); б ) каждые 4 ч 125 мкг / кг .

По мнению И . Бартель , Б . Гелднер (1986), длительность применения простагландина Ег и дозировки определяются на­пряжением кислорода в артериях и появлением побочных дей­ствий . Наиболее опасными являются приступы апноэ и дизрит - мий с брадикардией , поэтому начало лечения простагландинами необходимо проводить в условиях отделений интенсивной тера­пии . К другим побочным действиям относятся повышение темпе­ратуры , подергивание мышц , нарушения ритма сердца , арте­риальная гипотензия и тахикардия , диарея , некротизирующий энтероколит .

Наиболее показано применение простагландинов при обед­ненном легочном кровотоке , когда имеется критически низкое ( менее 30%) насыщение кислородом , а легочный кровоток целиком определяется размером протока . Применение проста - гландинов у новорожденных с полной транспозицией магист­ральных сосудов полезно только в комбинации с септостомией . У больных с атрезией аорты , пре - или юкстадуктальной коарк - тацией аорты , перерывом дуги аорты применение простаглан­дина Ег показано для обеспечения временного шунта справа на­лево с помощью ОАП , но только , если возможно вскоре экстрен­ное хирургическое вмешательство . При невозможности выпол­нения операции прогноз безнадежный и поэтому применение простагландина не показано .